تومور هیپوفیز: علائم، آکرومگالی، کوشینگ، پرولاکتینوما و جراحی اندوسکوپیک
مقدمه
تومور هیپوفیز یکی از بیماریهایی است که ممکن است به دلیل تغییرات هورمونی یا فشار توده بر ساختارهای اطراف مغز و عصب بینایی ایجاد علائم کند. بسیاری از تومورهای هیپوفیز خوشخیم هستند و برخی از آنها حتی ممکن است بدون علامت باقی بمانند و فقط در تصویربرداری بهطور اتفاقی دیده شوند.
هیپوفیز غده کوچکی در قاعده مغز است که نقش مهمی در تنظیم هورمونهای بدن دارد. بنابراین اختلال در عملکرد این غده میتواند قسمتهای مختلف بدن را تحت تأثیر قرار دهد.
بعضی تومورهای هیپوفیز هورمون خاصی را بیش از حد تولید میکنند. برای مثال:
- افزایش هورمون رشد میتواند باعث آکرومگالی شود.
- افزایش ACTH میتواند باعث بیماری کوشینگ شود.
- افزایش پرولاکتین میتواند باعث پرولاکتینوما و علائم ناشی از افزایش پرولاکتین شود.
از طرف دیگر، تومورهای بزرگ ممکن است با فشار بر کیاسمای بینایی باعث اختلال در میدان دید شوند.
درمان تومور هیپوفیز برای همه بیماران یکسان نیست. بسته به نوع تومور، اندازه، محل، میزان ترشح هورمون، تأثیر بر بینایی و پاسخ به درمان، ممکن است پایش، دارو، جراحی یا سایر روشهای درمانی انتخاب شود.
تومور هیپوفیز چیست؟
هیپوفیز یک غده کوچک در قاعده مغز است که در تنظیم بسیاری از عملکردهای هورمونی بدن نقش دارد.
تومور هیپوفیز معمولاً به تودهای گفته میشود که از سلولهای این غده ایجاد شده است. بیشتر تومورهای هیپوفیز از نوع آدنوم هستند و معمولاً سرطانی نیستند.
تومورهای هیپوفیز را میتوان از نظر عملکرد هورمونی به دو گروه کلی تقسیم کرد:
تومورهای ترشحکننده هورمون
این تومورها هورمون خاصی را بیش از حد تولید میکنند و علائم بیمار بیشتر به اثر همان هورمون مربوط است.
نمونههای مهم عبارتاند از:
- پرولاکتینوما
- آدنوم ترشحکننده هورمون رشد
- آدنوم ترشحکننده ACTH
- تومورهای ترشحکننده TSH که کمتر شایع هستند
تومورهای غیرترشحکننده
این تومورها هورمون فعال مشخصی را به مقدار بیش از حد تولید نمیکنند.
علائم آنها بیشتر ممکن است به دلیل اندازه تومور و فشار بر ساختارهای اطراف ایجاد شود. تومورهای بزرگتر میتوانند روی کیاسمای بینایی یا خود بافت طبیعی هیپوفیز فشار وارد کنند.
علائم تومور هیپوفیز چیست؟
علائم تومور هیپوفیز به اندازه تومور، محل آن و نوع هورمونی که تولید میکند بستگی دارد.
بهطور کلی علائم را میتوان به دو گروه تقسیم کرد:
- علائم ناشی از فشار تومور
- علائم ناشی از افزایش یا کاهش هورمونها
علائم احتمالی شامل موارد زیر هستند:
- سردرد
- اختلال میدان بینایی
- تاری دید یا دوبینی در برخی بیماران
- اختلال قاعدگی
- ترشح شیر غیرطبیعی از پستان
- کاهش میل جنسی
- اختلال عملکرد جنسی
- ناباروری
- تغییرات وزن
- خستگی
- تغییرات ظاهری صورت، دستها و پاها در آکرومگالی
- تغییرات پوستی و افزایش وزن مرکزی در بیماری کوشینگ
همه بیماران مبتلا به تومور هیپوفیز این علائم را ندارند. برخی تومورها بدون علامت هستند و بهصورت اتفاقی در MRI یا CT شناسایی میشوند.
سردرد در تومور هیپوفیز
سردرد میتواند یکی از علائم تومور هیپوفیز باشد، اما هر سردردی نشانه تومور هیپوفیز نیست.
از آنجا که سردرد علتهای بسیار متنوعی دارد، وجود سردرد بهتنهایی برای تشخیص تومور هیپوفیز کافی نیست.
اگر سردرد با علائم دیگری مانند اختلال بینایی، تغییرات هورمونی یا سایر علائم عصبی همراه باشد، پزشک ممکن است بررسیهای بیشتری را توصیه کند.
اختلال بینایی در تومور هیپوفیز
یکی از مهمترین علائم تومورهای بزرگ هیپوفیز، اختلال در میدان بینایی است.
هیپوفیز در نزدیکی کیاسمای بینایی قرار دارد. اگر تومور به اندازهای بزرگ شود که به این ساختار فشار وارد کند، ممکن است بهخصوص دید محیطی دچار اختلال شود.
ممکن است بیمار متوجه شود که:
- بخشی از اطراف میدان دید را کمتر میبیند.
- اشیا از کنار کمتر دیده میشوند.
- دید تار یا دوگانه شده است.
اگر تومور به عصب بینایی یا کیاسمای بینایی نزدیک باشد، ارزیابی چشم و آزمایش میدان بینایی میتواند اهمیت داشته باشد.
آکرومگالی چیست و چه ارتباطی با تومور هیپوفیز دارد؟
آکرومگالی یکی از مهمترین بیماریهایی است که میتواند در اثر تومور ترشحکننده هورمون رشد در هیپوفیز ایجاد شود.
در این حالت، تومور باعث افزایش تولید هورمون رشد (GH) میشود و در نتیجه سطح IGF-1 نیز افزایش مییابد.
آکرومگالی معمولاً در بزرگسالان ایجاد میشود؛ یعنی زمانی که صفحات رشد استخوانی بسته شدهاند.
علائم آکرومگالی
تغییرات معمولاً بهتدریج ایجاد میشوند و ممکن است بیمار در ابتدا متوجه آنها نشود.
علائم احتمالی عبارتاند از:
- بزرگتر شدن دستها
- بزرگتر شدن پاها
- تغییر اندازه انگشتر یا کفش
- برجستهتر شدن استخوانهای صورت
- بزرگتر شدن فک
- ضخیمتر شدن لبها
- بزرگتر شدن زبان
- فاصله بیشتر بین دندانها
- ضخیمتر شدن پوست
- تعریق بیشتر
- خروپف یا آپنه خواب
- درد مفاصل
- ضعف یا خستگی
تغییرات استخوانی آکرومگالی ممکن است پس از کنترل بیماری بهطور کامل برگشتپذیر نباشند؛ بنابراین تشخیص و درمان مناسب اهمیت دارد.
تشخیص آکرومگالی چگونه انجام میشود؟
تشخیص آکرومگالی تنها بر اساس ظاهر فرد انجام نمیشود.
IGF-1 یکی از آزمایشهای مهم در ارزیابی آکرومگالی است. در صورت وجود نتایج مبهم، ممکن است آزمایشهای تکمیلی از جمله تست تحمل گلوکز خوراکی و ارزیابی GH مورد استفاده قرار گیرد.
پس از تأیید یا افزایش احتمال بیماری، MRI اختصاصی هیپوفیز برای بررسی وجود آدنوم و محل آن انجام میشود.
طبق اجماع تخصصی سال 2024، در فردی با ویژگیهای بالینی تیپیک، IGF-1 بیش از 1.3 برابر حد بالای محدوده طبیعی متناسب با سن میتواند تشخیص آکرومگالی را تأیید کند؛ البته تفسیر آزمایش باید با شرایط بالینی و روش آزمایشگاهی مورد استفاده انجام شود.
بیماری کوشینگ و تومور هیپوفیز
بیماری کوشینگ نوعی سندرم کوشینگ است که در اثر تولید بیش از حد ACTH توسط تومور هیپوفیز ایجاد میشود.
ACTH باعث تحریک غدد فوقکلیه و افزایش تولید کورتیزول میشود.
علائم بیماری کوشینگ میتواند شامل موارد زیر باشد:
- افزایش وزن، بهویژه در ناحیه شکم
- گردتر شدن صورت
- تجمع چربی در قسمت بالای پشت
- نازک شدن پوست
- کبود شدن آسان پوست
- ایجاد ترکهای پوستی
- ضعف عضلانی
- آکنه
- افزایش موهای بدن
- اختلال قاعدگی
- اختلال عملکرد جنسی
- تغییرات خلقی
نکته مهم این است که هر بیمار دارای علائم کوشینگ الزاماً تومور هیپوفیز ندارد. علل مختلفی میتوانند باعث افزایش کورتیزول شوند و تشخیص بیماری کوشینگ نیازمند ارزیابی هورمونی دقیق است.
درمان بیماری کوشینگ ناشی از تومور هیپوفیز
در بیماری کوشینگ که منشأ آن تومور هیپوفیز است، در صورت امکان، برداشتن تومور با جراحی ترانساسفنوئیدال درمان خط اول محسوب میشود.
در بیمارانی که جراحی امکانپذیر نیست، بیماری پس از جراحی باقی میماند یا عود میکند، بسته به شرایط میتوان از درمانهای دارویی، جراحی مجدد، رادیوتراپی یا رادیوسرجری استفاده کرد.
پرولاکتینوما چیست؟
پرولاکتینوما نوعی تومور هیپوفیز است که هورمون پرولاکتین را بیش از حد تولید میکند.
افزایش پرولاکتین میتواند در زنان و مردان علائم متفاوتی ایجاد کند.
علائم پرولاکتینوما در زنان
ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- اختلال یا قطع قاعدگی
- ترشح شیر از پستان بدون بارداری یا شیردهی
- کاهش میل جنسی
- مشکلات باروری
علائم پرولاکتینوما در مردان
ممکن است شامل:
- کاهش میل جنسی
- اختلال نعوظ
- ناباروری
- بزرگ شدن پستانها در برخی افراد
اگر تومور بزرگ باشد، ممکن است علائم ناشی از فشار بر ساختارهای اطراف مانند اختلال بینایی نیز ایجاد شود.
آیا پرولاکتینوما نیاز به جراحی دارد؟
خیر، جراحی درمان اولیه همه پرولاکتینوماها نیست.
پرولاکتینوما در بسیاری از موارد با داروهای آگونیست دوپامین درمان میشود و این داروها میتوانند سطح پرولاکتین و اندازه تومور را کاهش دهند.
جراحی ممکن است در شرایط خاص مطرح شود؛ برای مثال:
- بیمار نتواند دارو را تحمل کند.
- پاسخ مناسبی به درمان دارویی وجود نداشته باشد.
- تومور باعث فشار قابلتوجه بر مسیرهای بینایی شود.
- شرایط خاص تومور یا بیمار نیاز به مداخله جراحی ایجاد کند.
اجماع بینالمللی Pituitary Society در سال 2023 نیز بر نقش درمان دارویی، انتخاب بیمار برای جراحی و رویکرد چندتخصصی در درمان پرولاکتینوما تأکید دارد.
بنابراین، پرولاکتینوما را نباید صرفاً بر اساس وجود تومور در MRI کاندید جراحی دانست.
تشخیص تومور هیپوفیز چگونه انجام میشود؟
تشخیص معمولاً به ترکیبی از چند بررسی نیاز دارد.
۱. آزمایشهای هورمونی
با توجه به علائم بیمار، ممکن است سطح هورمونهای مختلف بررسی شود.
هدف این است که مشخص شود:
- آیا تومور هورمونی ترشح میکند؟
- کدام هورمون افزایش یافته است؟
- آیا عملکرد طبیعی هیپوفیز کاهش یافته است؟
در برخی بیماریها، آزمایشهای تحریک یا سرکوب هورمونی نیز مورد نیاز است.
۲. MRI اختصاصی هیپوفیز
MRI یکی از مهمترین روشهای تصویربرداری برای بررسی تومورهای هیپوفیز است.
MRI میتواند اطلاعاتی درباره:
- اندازه تومور
- محل تومور
- ارتباط با کیاسمای بینایی
- گسترش به ساختارهای اطراف
- احتمال باقیماندن یا عود تومور
ارائه دهد.
۳. بررسی میدان بینایی
اگر تومور به کیاسمای بینایی نزدیک باشد یا بیمار علائم بینایی داشته باشد، بررسی میدان دید میتواند اهمیت زیادی داشته باشد.
آیا هر تومور هیپوفیز باید جراحی شود؟
خیر.
تصمیم برای جراحی فقط بر اساس اندازه تومور گرفته نمیشود.
پزشک عواملی مانند:
- نوع تومور
- عملکرد هورمونی
- اندازه
- محل
- رشد تومور
- فشار بر کیاسمای بینایی
- اختلال بینایی
- علائم بیمار
- پاسخ به دارو
را در نظر میگیرد.
برخی تومورهای کوچک و بدون علامت ممکن است فقط به پایش دورهای با MRI و بررسی هورمونی نیاز داشته باشند.
جراحی تومور هیپوفیز چگونه انجام میشود؟
در بسیاری از مواردی که جراحی لازم است، روش اصلی جراحی ترانساسفنوئیدال از طریق بینی است.
در روش اندوسکوپیک، جراح از طریق حفره بینی و سینوس اسفنوئید به ناحیه هیپوفیز دسترسی پیدا میکند.
مراحل کلی جراحی اندوسکوپیک هیپوفیز
بهطور کلی:
- بیمار تحت بیهوشی عمومی قرار میگیرد.
- اندوسکوپ از طریق بینی وارد میشود.
- جراح از مسیر سینوس اسفنوئید به قاعده جمجمه میرسد.
- ناحیه قرارگیری هیپوفیز شناسایی میشود.
- تومور تا حد امکان ایمن برداشته میشود.
- محل جراحی در صورت نیاز ترمیم و بازسازی میشود.
این روش برخلاف کرانیوتومی معمول، به ایجاد برش خارجی روی جمجمه نیاز ندارد و مسیر دسترسی از طریق بینی انجام میشود.
آیا در جراحی اندوسکوپیک تومور هیپوفیز مغز باز میشود؟
خیر.
در جراحی اندوسکوپیک ترانسنازال ترانساسفنوئیدال، جراح از مسیر بینی و سینوس اسفنوئید به هیپوفیز دسترسی پیدا میکند و نیازی به باز کردن جمجمه به روش کرانیوتومی معمول نیست.
این مسیر به جراح اجازه میدهد بدون عبور مستقیم از بافت اصلی مغز به ناحیه هیپوفیز دسترسی پیدا کند.
با این حال، این عمل یک جراحی تخصصی قاعده جمجمه است و انتخاب روش مناسب به اندازه و محل تومور و ارتباط آن با ساختارهای اطراف بستگی دارد.
چه زمانی جراحی اندوسکوپیک تومور هیپوفیز انجام میشود؟
جراحی ممکن است در شرایط مختلفی توصیه شود، از جمله:
- وجود اختلال بینایی ناشی از فشار تومور
- تومور فعال هورمونی که نیاز به درمان جراحی دارد
- رشد تومور
- فشار بر ساختارهای عصبی
- برخی تومورهای بزرگ یا علامتدار
- عدم موفقیت یا نامناسب بودن درمان دارویی در برخی انواع تومور
در مواردی که تومور باعث نقص میدان دید یا فشار بر کیاسمای بینایی شده باشد، ارزیابی جراحی اهمیت ویژهای پیدا میکند.
آیا جراحی تومور هیپوفیز همیشه تومور را کاملاً خارج میکند؟
خیر، خارج کردن کامل تومور همیشه امکانپذیر نیست.
اگر تومور به ساختارهای مهم اطراف، عروق یا اعصاب نزدیک باشد یا در آنها نفوذ کرده باشد، جراح ممکن است به جای برداشتن تمام تومور، هدف را بر برداشت ایمن حداکثری قرار دهد.
در چنین شرایطی ممکن است بخشی از تومور باقی بماند و بیمار به پایش، درمان دارویی، پرتودرمانی یا روشهای دیگر نیاز پیدا کند.
عوارض احتمالی جراحی تومور هیپوفیز چیست؟
جراحی اندوسکوپیک هیپوفیز یک روش تخصصی است و مانند هر عمل جراحی میتواند با عوارض همراه باشد.
عوارض احتمالی بسته به شرایط بیمار و نوع تومور میتوانند شامل موارد زیر باشند:
- نشت مایع مغزی نخاعی
- عفونت
- خونریزی
- اختلال عملکرد هیپوفیز
- نیاز به درمان جایگزینی هورمونی
- اختلالات مربوط به تعادل آب و سدیم
- آسیب به ساختارهای بینایی
- باقیماندن یا عود تومور
- عوارض مربوط به بیهوشی
احتمال هر عارضه برای همه بیماران یکسان نیست و به اندازه و محل تومور، شرایط بیمار و پیچیدگی جراحی بستگی دارد.
بعد از جراحی تومور هیپوفیز چه بررسیهایی لازم است؟
پیگیری پس از عمل اهمیت زیادی دارد.
پزشک ممکن است بر اساس نوع تومور و وضعیت بیمار موارد زیر را بررسی کند:
- سطح هورمونها
- عملکرد طبیعی هیپوفیز
- سطح هورمون اختصاصی تومور
- MRI پس از عمل
- وضعیت بینایی
- علائم باقیمانده
- احتمال عود تومور
در بیماری کوشینگ، برای مثال، ارزیابی هورمونی پس از جراحی اهمیت ویژهای دارد و راهنمای Endocrine Society انجام ارزیابیهای پس از عمل را توصیه میکند.
در آکرومگالی نیز ارزیابی هورمونی، تصویربرداری و بررسی علائم و عوارض بیماری برای پیگیری درمان اهمیت دارند.
آیا بعد از جراحی تومور هیپوفیز نیاز به دارو وجود دارد؟
گاهی بله.
اگر عملکرد هیپوفیز پس از جراحی کاهش پیدا کند، ممکن است بیمار به درمان جایگزینی هورمونی نیاز داشته باشد.
از طرف دیگر، اگر بخشی از تومور باقی بماند یا تولید هورمون بیش از حد ادامه داشته باشد، ممکن است درمان دارویی اختصاصی، پرتودرمانی یا درمان دیگری لازم شود.
بنابراین نیاز به دارو بعد از جراحی برای هر بیمار متفاوت است.
تفاوت تومور هیپوفیز، آکرومگالی، کوشینگ و پرولاکتینوما چیست؟
| وضعیت | هورمون مرتبط | ویژگی اصلی |
|---|---|---|
| تومور هیپوفیز | بسته به نوع تومور | ممکن است هورمون ترشح کند یا باعث فشار بر ساختارهای اطراف شود |
| آکرومگالی | افزایش GH و IGF-1 | بزرگ شدن تدریجی دستها، پاها و تغییرات صورت |
| بیماری کوشینگ | افزایش ACTH و کورتیزول | افزایش وزن مرکزی، تغییرات پوستی، ضعف عضلات و سایر علائم کوشینگ |
| پرولاکتینوما | افزایش پرولاکتین | اختلال قاعدگی، ترشح شیر، کاهش میل جنسی و اختلال باروری |
آیا تومور هیپوفیز سرطان است؟
در بیشتر موارد خیر.
بخش عمده تومورهای هیپوفیز آدنومهایی هستند که سرطانی محسوب نمیشوند.
اما خوشخیم بودن به این معنی نیست که تومور همیشه بیاهمیت است. یک تومور غیرسرطانی میتواند با تولید بیش از حد هورمون یا فشار بر عصب بینایی و سایر ساختارهای اطراف، مشکلات جدی ایجاد کند.
آیا تومور هیپوفیز باعث نابینایی میشود؟
تومورهای بزرگ هیپوفیز در صورت فشار بر کیاسمای بینایی میتوانند باعث اختلال میدان دید شوند.
اما وجود تومور به معنی نابینایی قطعی نیست.
اگر تومور به مسیر بینایی فشار وارد کرده باشد، تشخیص و درمان مناسب میتواند اهمیت زیادی داشته باشد و در بسیاری از بیماران، مشکلات بینایی ناشی از فشار تومور پس از درمان بهبود پیدا میکنند.
چه زمانی مراجعه فوری لازم است؟
در موارد نادر، ممکن است داخل تومور هیپوفیز خونریزی یا اختلال ناگهانی جریان خون رخ دهد که به آن آپoplexy هیپوفیز (Pituitary Apoplexy) گفته میشود.
علائم هشدار میتوانند شامل:
- سردرد بسیار شدید و ناگهانی
- کاهش یا اختلال ناگهانی بینایی
- دوبینی
- افت سطح هوشیاری
- گیجی
- گاهی افت فشار خون
باشند.
این علائم میتوانند یک وضعیت اورژانسی باشند و نیاز به ارزیابی فوری پزشکی دارند.
چه پزشکی تومور هیپوفیز را درمان میکند؟
درمان تومور هیپوفیز معمولاً نیازمند همکاری چند تخصص است.
بسته به نوع بیماری ممکن است تیم درمان شامل:
- جراح مغز و اعصاب
- متخصص غدد
- متخصص چشم یا نوروافتالمولوژی
- متخصص گوش، حلق و بینی در جراحیهای اندوسکوپیک قاعده جمجمه
- متخصص رادیوتراپی در موارد منتخب
باشد.
در صورت نیاز به جراحی، تجربه جراح در جراحی تومورهای هیپوفیز و قاعده جمجمه اهمیت دارد.
جراحی تومور هیپوفیز در تهران
افرادی که به دنبال جراحی تومور هیپوفیز در تهران هستند، باید پیش از انتخاب روش درمان، ابتدا نوع تومور، وضعیت هورمونی، اندازه و محل ضایعه و ارتباط آن با مسیر بینایی بررسی شود.
در مواردی که جراحی اندوسکوپیک ترانسنازال ترانساسفنوئیدال مناسب باشد، تومور از مسیر بینی و سینوس اسفنوئید مورد دسترسی قرار میگیرد.
برای تصمیمگیری درباره جراحی، صرفاً اندازه تومور کافی نیست و مجموعهای از علائم، آزمایشهای هورمونی، MRI و وضعیت بینایی باید در نظر گرفته شود.
دکتر علی جعفری، جراح مغز و اعصاب، در تهران فعالیت دارد. برای بررسی اینکه آیا یک بیمار کاندید جراحی است یا خیر، ارزیابی پزشکی و بررسی مدارک تصویربرداری و آزمایشهای هورمونی ضروری است.
توجه: در این مقاله هیچ ادعایی درباره تعداد جراحیها، میزان موفقیت، بیمارستان محل فعالیت، فلوشیپ یا سایر سوابق حرفهای دکتر علی جعفری مطرح نشده است؛ زیرا این اطلاعات در اختیار ما قرار نگرفته است.
جمعبندی
تومور هیپوفیز میتواند بدون علامت باشد یا با ایجاد فشار بر ساختارهای اطراف و تغییر در ترشح هورمونها علائم مختلفی ایجاد کند.
سردرد و اختلال بینایی از علائم مهم ناشی از اثر فشاری تومور هستند، در حالی که تومورهای ترشحکننده هورمون میتوانند بیماریهایی مانند آکرومگالی، بیماری کوشینگ و پرولاکتینوما ایجاد کنند.
تشخیص معمولاً به کمک آزمایشهای هورمونی، MRI اختصاصی هیپوفیز و در موارد لازم بررسی میدان بینایی انجام میشود.
همه تومورهای هیپوفیز نیاز به جراحی ندارند. بعضی از آنها با دارو یا پایش منظم کنترل میشوند. برای مثال، پرولاکتینوما در بسیاری از بیماران ابتدا با درمان دارویی مدیریت میشود.
در مقابل، در برخی تومورهای فعال هورمونی مانند بیماری کوشینگ ناشی از آدنوم هیپوفیز، جراحی میتواند درمان اصلی باشد.
در مواردی که جراحی لازم است، جراحی اندوسکوپیک ترانسنازال ترانساسفنوئیدال یکی از روشهای رایج برای دسترسی به تومور هیپوفیز است و از مسیر بینی و سینوس اسفنوئید انجام میشود.
انتخاب روش درمان باید بر اساس نوع تومور، وضعیت هورمونی، اندازه و محل تومور، وضعیت بینایی و شرایط عمومی بیمار انجام شود.
این مقاله صرفاً برای افزایش آگاهی عمومی است و جایگزین تشخیص یا توصیه پزشکی فردی نیست.